Органы дыхания

  У большинства людей с муковисцидозом тяжесть состояния в первую очередь связана с дыхательными нарушениями. Практически у всех больных МВ в той или иной мере страдают легкие.

  У разных людей поражение органов дыхания начинает проявляться в разном возрасте и может быть разной степени тяжести.
  Хронические заболевания легких — одни из наиболее серьезных осложнений МВ. Однако правильное и своевременное лечение позволяет замедлить их развитие и как можно дольше сохранить функцию легких. 

  Терапия направлена на очищение закупоренных дыхательных путей, а также на лечение и предотвращение инфекций.

  В лечении можно выделить четыре основных направления, которые применяются комплексно:

• очищение дыхательных путей;
• физические упражнения;
• ингаляционная терапия;
• прием антибиотиков.

  Чтобы улучшить состояние органов дыхания при муковисцидозе, необходимы регулярные дыхательные и физические упражнения, ингаляции и прием антибиотиков.

  Очищение дыхательных путей

  Различные методики очищения дыхательных путей позволяют больным легче дышать и лучше себя чувствовать. Густая, вязкая слизь отделяется от стенок дыхательных путей, продвигается по направлению к горлу и затем удаляется. Благодаря выводу избытка слизи улучшается функция легких и снижается риск тяжелых инфекций.
  Специальные комплексы упражнений и дыхательной гимнастики, направленные на удаление мокроты, носят название кинезитерапии (от греческого «kinesis» — движение).
  Сочетание пассивных и активных дыхательных приемов с физическими упражнениями позволяет достичь максимальной эффективности.
  Кашель — это основной, самый естественный способ удаления слизи. Больные муковисцидозом должны кашлять! При муковисцидозе нельзя использовать препараты, подавляющие кашель!

  Кроме кашля, применяются и другие методы удаления мокроты из дыхательных путей. Так, может быть эффективен форсированный выдох — хаффинг, при котором воздух с силой выталкивается из открытого рта. Процедуры очищения дыхательных путей часто сопровождаются использованием лекарств, таких как бронхорасширяющие средства (бронходилататоры, бронхолитики) и антибиотики.

  Физические упражнения

  Физические упражнения (занятия кинезитерапией) необходимо проводить ежедневно от 20 минут до 2 часов. Конкретный комплекс упражнений зависит от рекомендаций врача. Время от времени (например, раз в год) эта схема корректируется.
  Физические нагрузки полезны практически всем людям, но для больных муковисцидозом они играют особую роль. И детям, и взрослым с этой болезнью рекомендуются занятия спортом, такие как езда на велосипеде, плавание, бег, спортивные игры и др. Спорт улучшает функцию легких: нагрузки способствуют разжижению слизи и стимулируют кашель, выводящий эту слизь из дыхательных путей
Большинство детей с муковисцидозом может заниматься практически любым спортом, кроме разве что плавания с аквалангом или альпинизма. Однако многие российские специалисты советуют не увлекаться видами спорта, которые связаны с высоким риском травматизма: боксом, мотоспортом, регби, хоккеем, тяжелой атлетикой, прыжками с парашютом, прыжками в воду. Дело в том, что после серьезных травм подвижность больного будет сильно ограничена как минимум на несколько недель, а это плохо вли- яет на функцию легких. Кроме того, необходимо помнить, что при усиленном потоотделении пациенты с МВ должны принимать больше жидкости и соли.

  Ингаляционная терапия

  Пациенты с муковисцидозом получают ингаляционную терапию в форме аэрозолей,т. е. путем вдыхания мельчайших жидких или твердых частиц, распыленных в воздухе. Поэтому практически все больные должны иметь дома прибор для ингаляций и уметь правильно им пользоваться.

  Перечислим основные группы препаратов, использующихся при ингаляционной терапии МВ:

• Бронходилататоры (бронхорасширители, бронхолитики) — лекарства, которые способствуют расширению бронхов и выведению слизи. Используют перед дыхательными упражнениями. Примеры: сальбутамол, атровент, симбикорт, форадил, атимос, вентолин.
• Муколитики — препараты, снижающие вязкость мокроты и способствующие ее отделению. Терапия муколитиками при МВ должна проводиться ежедневно до или во время очистки дыхательных путей. Основной муколитик, применяемый при лечении муковисцидоза, — пульмозим (дорназа альфа). Используются также флуимуцил, АЦЦ, лазолван, физиологический или гипертонический раствор хлорида натрия и др.
• Противовоспалительные средства уменьшают воспаление дыхательных путей. Для ингаляций используются гормональные (стероидные) противо- воспалительные препараты, такие как пульмикорт. Нестероидные противовоспалительные средства, такие как ибупрофен, обычно принимают в форме таблеток или капсул.
• Антибиотики необходимы для лечения инфекций дыхательных путей. Ингаляции антибиотиками проводятся после дыхательных упражнений. В виде ингаляций вводятся такие антибиотики, как тобрамицин (ТОБИ, Брамитоб), колистин и некоторые другие препараты.

  Для ингаляций используются приборы двух основных видов:

• Ингалятор-дозатор, дозированный ингалятор — небольшое устройство, которое позволяет больному вводить в организм определенную дозу лекарства. Пациент нажимает на баллончик, нужное количество лекарства высвобождается и со струей газаносителя в виде аэрозоля поступает в дыхательные пути.
• В небулайзере (от латинского «небула» — облачко, туман) жидкое лекарство, содержащееся в герметичном сосуде, каким-либо способом распыляется в виде аэрозоля. Больной в течение определенного времени вдыхает это распыленное лекарство через маску или дыхательную трубку.
Основные устройства для небулайзерной терапии — компрессорные (струйные) ингаляторы. Для пациентов с МВ используются ингаляторы фирмы Pari.

  Прием антибиотиков

  Антибиотики — препараты, используемые для лечения бактериальных инфекций. Так как легочные инфекции являются частыми осложнениями при МВ, терапия больных обязательно включает в себя антибиотики.
Лечение антибиотиками подбирается индивидуально для каждого больного МВ.
Подбор препаратов производится на основе посева мокроты на бактерии и анализа их чувствительности к разным антибиотикам.
   Цель лечения антибиотиками— контролировать инфекции, избегая обострений.
Антибиотики могут вводиться в организм разными способами.
• Пероральное введение (от латинского per os, «через рот»). Так принимают лекарства в форме таблеток, капсул, растворов, сиропов и т. д. Обычно пероральный прием антибиотиков используется для лечения не слишком серьезных обострений МВ.
• Парентеральное введение (от греческого para enteron, «минуя желудоч- но-кишечный тракт») — введение посредством инъекций или вливаний. При лечении МВ антибиотики чаще вводятся в кровеносную систему через внутривенный катетер, но используются и внутримышечные уколы. Антибиотики в такой форме используются для лечения тяжелых бактериальных инфекций, когда пероральный прием неэффективен.
• Ингаляционное введение антибиотиков в форме аэрозолей используется для лечения легочных инфекций в случаях, когда пероральные и внутривенные антибиотики недостаточно эффективны.